АНЦА-ассоциированный системный васкулит под маской ревматоидного артрита

​Сначала несколько слов о самом заболевании — АНЦА-ассоциированном системном васкулите.  

Что такое АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ)   

Васкулиты — это группа заболеваний, связанных с воспалением сосудов (артерии, артериолы, капилляры, венулы и вены), которое происходит из-за патологий в иммунной системе. В результате этого воспаления меняется структура и функции органов, которые эти воспаленные сосуды снабжают кровью. Причины возникновения васкулитов до конца непонятны. Предполагают, что это комплекс факторов: генетика, окружающая среда, а также некоторые виды инфекций. 

АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) — это разновидность васкулитов, при которых в крови обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). К ААВ относят 3 формы заболевания: ГПА (гранулематоз с полиангиитом), МПА (микроскопический полиангиит) и ЭГПА (эозинофильный гранулематоз с полиангиитом).  

Для ААВ характерно быстрое злокачественное течение. Заболевание особенно агрессивно проявляется при поражении почек. Возможно развитие гломерулонефрита — двустороннего аутоиммунного воспалительного заболевания почек. Оно ведет к нарастающей почечной недостаточности. Без лечения пациенты с ААВ живут, как правило, не более одного года.  

Основное лечение при ААВ — иммунодепрессанты: цитостатики и глюкокортикоиды. Они значительно повышают качество и продолжительность жизни людей с ААВ. Также ученые и врачи возлагают надежды на антицитокиновую терапию при лечении АНЦА-ассоциированных васкулитов.  

Почему ААВ легко перепутать с РА в начале заболевания  

На ранних стадиях симптомы и клиническая картина АНЦА-ассоциированных васкулитов могут быть очень разными. Это усложняет раннюю диагностику заболевания, как и редкость этих заболеваний.  

Довольно часто ААВ сопровождается поражением суставов (артрит) и артралгиями, которые, в противоположность артриту, не сопровождаются отечностью, покраснением и нарушением функции сустава. Артрит и артралгии не просто нередко встречаются при АНЦА-ассоциированных васкулитах, но иногда становятся главным, доминирующим проявлением заболевания. Это может сбивать с толку врачей, особенно специалистов общей практики.  

При симптомах отека и боли в суставах врач может заподозрить у пациента ревматоидный артрит и направить его тестировать кровь на наличие ревматоидного фактора и АЦЦП в крови. Тесты на АНЦА (антитела к протеиназе-3, миелопероксидазе) не входят в диагностический комплекс при подозрении на РА. И это может приводить к тяжелым последствиям.  

На поздних стадиях ААВ развивается полиорганная недостаточность (отказ двух и более функциональных систем организма). Она связана с плохим прогнозом заболевания и повышенным риском смерти. При диагностике ААВ на поздних стадиях пациентам часто требуется гемодиализ — метод внепочечного очищения крови при острой и хронической почечной недостаточности.  

Как часто проявления РА встречаются при ААВ  

По данным наиболее крупных когортных исследований, поражение суставов за весь период заболевания при различных формах ААВ встречается у 27–77% пациентов. Чаще его наблюдают при МПА и ЭГПА.   

У пациентов с ААВ и быстропрогрессирующим ГН (гломерулонефрит — двустороннее аутоиммунное воспалительное заболевание почек) частота поражения суставов и мышц может достигать 93%.   

Помимо этого, ААВ иногда сопровождается повышенным уровнем ревматоидного фактора (РФ) в крови и изредка — АЦЦП. Некоторые исследования показали, что у 37–50% больных МПА может быть повышенный уровень РФ. Это еще сильнее затрудняет различие раннего ААВ и РА при диагностике.  

У больных ААВ, которые наблюдаются в Клинике им. Тареева, чаще всего можно выделить такие дебютные проявления заболевания:   

• поражения ЛОР-органов (10–90%);   
• поражения легких/бронхов (35–75%); 
• повышение температуры тела (50–70%);   
• патологии суставов (15–50%), при ЭГПА и МПА — чаще с артритом, чем с артралгиями.   

Получается, у каждого третьего пациента ААВ в начале заболевания может сопровождаться артритом или артралгиями. Примерно в 10% случаев больным МПА сначала ставят диагноз РА и назначают неправильное лечение.   

Как увеличить точность диагностики ААВ 

Чтобы увеличить точность диагнозов при ААВ и снизить количество случаев, когда его принимают за РА, необходима дифференциальная диагностика РА.  

Дифференциальная диагностика в медицине — это способ диагностики, который поэтапно исключает не подходящие по каким-либо признакам заболевания со сходными симптомами. В конечном счете это должно привести диагноз к единственно вероятной болезни. 

Для этого при подозрении на РА врачам следует исключать все возможные входные заболевания. Особенно те, что требуют ранней диагностики и неотложного назначения лечения. К таким заболеваниям относятся АНЦА-ассоциированные васкулиты. 

Поэтому при подозрении на РА при нестандартных симптомах или течении болезни врачам следует обязательно исследовать кровь на наличие антител к протеиназе-3 или к миелопероксидазе. Особенно если у больных наблюдается поражение почек, кожи, нервной системы или других органов.