Первые симптомы системной склеродермии: как не пропустить начало болезни

Феномен Рейно

У 95% людей феномен (синдром) Рейно становится первым проявлением системной склеродермии [2]. Об этом говорят данные медицинских исследований — в большинстве случаев заболевание начинается с поражения сосудов.

Это отмечают и люди с этим заболеванием. Если изучить тематические форумы, можно заметить, что практически всегда именно изменения пальцев рук становятся поводом обратиться к врачу [1, 3, 7].

Синдром Рейно — это преходящие эпизоды спазма сосудов пальцев рук. Это практически всегда случается под воздействием холода, гораздо реже — в стрессовой ситуации. [1].

Феномен Рейно проявляется четко выраженным изменением окраски кожи. В начале приступа пальцы резко бледнеют, а затем в течение нескольких минут приобретают синюшный оттенок. После восстановления кровообращения развивается реактивная гиперемия, приводящая к интенсивному покраснению кожи.

У некоторых людей спазм сопровождается чувством онемения, ползания мурашек или похолоданием кистей, а в фазе покраснения может возникать болезненность [1].

На начальных стадиях заболевания изменения часто затрагивают отдельные фаланги одного или нескольких пальцев. При прогрессировании зона поражения может расширяться, охватывать все пальцы кистей и иногда стоп, за исключением больших пальцев. В редких случаях спазм распространяется на сосуды лица: захватывает кончик носа, губы, ушные раковины, кожу над коленями или даже язык, вызывая временные нарушения речи во время приступа [1].

Выраженность симптомов при синдроме Рейно может быть различной. У одних людей наблюдается классическая трехфазная смена окраски (бледность — синюшность — покраснение), у других — двухфазная или однофазная. Интенсивность приступов также непостоянная. Зимой они, как правило, возникают чаще и протекают тяжелее, чем в теплое время года [1].

Синдром Рейно не всегда указывает на склеродермию. Он встречается и при других заболеваниях, в том числе при системной красной волчанке и васкулите. Существует даже так называемый первичный феномен Рейно, возникающий как самостоятельное заболевание, вне связи с какой-либо другой патологией [5].

Многие люди отмечают, что между приступами состояние кожи заметно ухудшается. Она становится сухой, шелушится и легко повреждается. Иногда на кончиках пальцев появляются длительно незаживающие язвы. Крайне редко развивается гангрена, приводящая к потере пальцев [2, 6].

Уплотнение кожи

Большинство людей отмечает, что склеродермия у них начинается с поражения кожи на пальцах рук. Поначалу этот симптом не вызывает беспокойства. Кожа кажется сухой и стянутой, пальцы будто бы отекают и немного теряют подвижность. Могут появляться красные или синие пятна, сохраняющиеся на длительный срок — до нескольких месяцев [1, 2].

Уплотнение кожи на пальцах рук обычно остается безболезненным. Крайне редко появляются неприятные ощущения: легкий зуд, чувство стянутости, дискомфорт во время движения кистей. В дальнейшем этот процесс распространяется на всю руку и переходит на туловище. Постепенно появляются очаги плотной сухой кожи на лице и волосистой части головы [1, 5].

При склеродермии изменения кожных покровов, как правило, последовательно проходят три стадии [2, 3]:

• Плотный отек. Сначала кожа кажется блестящей и отечной, но этот отек при пальпации оказывается очень плотным. Затем в очагах исчезают складки, и кожа становится непривычно гладкой.
• Индурация. Кожа становится очень плотной и стянутой. Могут появиться мелкие красные пятна — расширенные сосуды, видимые под кожей (телеангиоэктазии).
• Атрофия. Кожа истончается до прозрачности. В очагах прекращается рост волос, перестают работать потовые и сальные железы. Кожа легко травмируется, на ней часто появляются ссадины и язвы.

Боль и скованность суставов

Скованность суставов может быть одним из первых проявлений системной склеродермии. Этот симптом наблюдается у многих людей и часто сочетается с другими ранними признаками, такими как синдром Рейно, отечность пальцев или утолщение кожи [1, 3].  

Скованность чаще всего затрагивает мелкие суставы кистей (межфаланговые, пястно-фаланговые), реже — коленные, локтевые или голеностопные. Может сопровождаться такими симптомами [4]:

• боль в суставах;

• утренняя скованность движений;

• снижение ловкости;

• слабость мышц.

Скованность суставов при склеродермии может быть связана с различными факторами. Прежде всего это воспаление синовиальной оболочки (мембраны, которая выстилает суставы) — в ранней стадии склеродермии иногда развивается синовит. При прогрессировании болезни возникает фиброз (аномальное разрастание) тканей, окружающих сустав, и происходит уплотнение кожи, что также снижает подвижность суставов. И наконец, чувство скованности усиливает миозит — воспаление мышц [4].

На поздних стадиях склеродермии скованность суставов может трансформироваться в контрактуры (стойкое ограничение подвижности) из-за фиброза кожи, сухожилий и мышц. При этом сустав фиксируется в одном положении — например, кисть оказывается полусогнутой [4].

Нарушение работы пищеварительного тракта

У 90% людей одним из первых проявлений заболевания становится дисфункция пищевода. Оно проявляется дисфагией — затруднением при глотании твердой пищи, а также стойкой изжогой, которая усиливается после еды [1, 3].

Изжога чаще всего связана с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью, которая возникает из-за ослабления нижнего пищеводного сфинктера. Кислое содержимое желудка забрасывается в пищевод и вызывает жжение за грудиной, которое усиливается в положении лежа или вскоре после еды. При склеродермии изжога может быть особенно стойкой и плохо поддаваться стандартной терапии [1, 3].

По мере прогрессирования фиброза пищевода может присоединяться дисфагия, может быть ощущение комка в горле [1, 3].

На ранних стадиях развития болезни нередко возникают и другие симптомы [1]:

• вздутие живота;

• чувство быстрого насыщения;

• тяжесть в эпигастрии даже после небольших порций еды;

• хронические запоры или, наоборот, диарея, связанные с нарушением всасывания питательных веществ.

Характерной особенностью склеродермии является постепенное развитие желудочно-кишечных симптомов. Например, изжога может появляться за несколько лет до типичных кожных изменений или синдрома Рейно, и это затрудняет раннюю диагностику. Иногда еще до возникновения очагов на коже в пищеводе из-за длительного агрессивного воздействия желудочного сока появляются эрозии и происходит сужение просвета [1, 3].

При появлении первых проявлений склеродермии нужно обязательно обратиться к врачу и пройти обследование. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем быстрее можно будет начать лечение и снизить риск развития осложнений.