Формы склеродермии: системная и локализованная

Очаговая и системная склеродермия — это разные заболевания?

Обе формы склеродермии представляют собой хроническое заболевание соединительной ткани при котором иммунная система атакует собственные клетки организма. Однако заболевания имеют разные клинические проявления и прогноз [1, 7].

В современной медицине принято выделять две формы склеродермии — очаговую (локализованную) и системную. 

• При очаговой склеродермии страдает только кожа: в ней появляются очаги фиброза. Болезнь чаще всего имеет благоприятный прогноз [2].

• Системная склеродермия является системным аутоиммунным заболеванием, при котором наблюдается  поражение не только кожи, но и сосудистой системы и внутренних органов. В тканях развивается хроническое воспаление, нарушается микроциркуляция и возникают признаки фиброза.  Болезнь отличается медленным прогрессирующим течением и без специального лечения может привести к развитию серьезных осложнений [5, 6].

Очаговая склеродермия

Локализованная (очаговая) склеродермия рассматривается как редкое приобретенное заболевание, характеризующееся воспалением, склерозом и атрофией кожи и подлежащих тканей. В отличие от системной склеродермии, она не сопровождается вовлечением в процесс внутренних органов [3].

Симптомы очаговой склеродермии

В большинстве случаев очаговая форма проявляется в двух вариантах: линейная и бляшечная склеродермия. Несколько реже встречается синдром Парри – Ромберга [3, 4].

Линейная склеродермия по типу «удара саблей». Встречается преимущественно в детском возрасте, у девочек в 2–6 раз чаще, чем у мальчиков. Характеризуется появлением одной или нескольких полос уплотнения, которые поражают кожу, подкожную клетчатку, мышцы и подлежащую костную ткань [4].

В большинстве случаев линейная склеродермия представляет собой единичный односторонний очаг уплотнения кожи, напоминающий по внешнему виду шрам от удара саблей — отсюда и появилось такое название. Очаг может располагаться на коже рук и ног, лица или волосистой части головы. Довольно часто уплотнение растет вдоль линий Блашко — зон нормального развития клеток кожи, которые невидимы в обычных условиях, но могут проявляться при возникновении высыпаний [4].

Очаг линейной склеродермии часто выглядит как участок атрофичной, бледной, слегка вдавленной кожи, часто гладкой, блестящей и пигментированной. Он может деформировать подлежащие ткани — жировую клетчатку, мышцы и кости, нарушать функционирование суставов и ограничивать подвижность [4]. 

Синдром Парри – Ромберга — разновидность линейной склеродермии, при котором  поражение затрагивает половину лица. Есть для этого явления и другой термин — прогрессирующая гемиатрофия лица [4].

Синдром Парри – Ромберга отличается медленным течением, и обычно на его развитие уходит до 20 лет. Воспалительный процесс локализуется только на одной половине лица. Кожа в этой области истончается, становится бледной или, напротив, на ней появляются очаги гиперпигментации — бурые, желтые и коричневые пятна. Если в процесс вовлекается волосистая часть головы, то волосы в этой зоне выпадают и возникает рубцовая атрофия [4].

В 40% случаев синдром Парри – Ромберга сочетается с линейной формой очаговой склеродермии. При этом и очаг по типу «удара саблей», и остальные патологические изменения локализуются только на одной стороне лица [4].

Бляшечная склеродермия. Чаще встречается у взрослых (30–40 лет), женщины болеют чаще мужчин. Приводит к появлению одного или нескольких обесцвеченных овальных пятен на коже величиной до 15 см. Обычно эти пятна кажутся блестящими, на них не растут волосы. При прогрессировании на месте бляшки развивается атрофия — истончение кожи [9].

Сопутствующие заболевания при очаговой склеродермии

Очаговая склеродермия может быть связана с различными состояниями — прежде всего  с неврологическими нарушениями, поражением челюстей и заболеваниями глаз [3].

Офтальмологические симптомы встречаются в 35% случаев при синдроме Парри – Ромберга и включают такие проявления [3]:

• кератит — воспаление роговицы;

• увеит — воспаление сосудистой оболочки глаз;

• катаракта — помутнение хрусталика;

• неврит — воспаление зрительного нерва;

• птоз — опущение век.

Все эти заболевания могут привести к значительному снижению и даже полной потере зрения.

Неврологические симптомы возникают в 10–15% случаев и обычно лишь спустя несколько лет после появления первых очагов на коже. Они включают такие проявления [3]:

• эпилепсия — состояние, сопровождающееся появлением судорог;

• мигренеподобные головные боли;

• невралгия тройничного нерва;

• снижение внимания и памяти;

• ограничение двигательной активности.

Поражение нижней и верхней челюсти встречается редко и возникает при распространении воспалительного процесса на костную ткань. Сопровождается деформацией лица, ограничением движений — например, становится сложно открыть рот во время жевания или разговора [3, 6].

Системная склеродермия

​Системная склеродермия, или системный склероз, — это аутоиммунное заболевание, при котором на фоне аутоиммунных и сосудистых реакций развивается хроническое воспаление, которое приводит к развитию фиброза кожи и некоторых  внутренних органов.

Пик заболеваемости приходится на возраст 30–50 лет. Болеют чаще женщины [5, 7].

Поражение кожи

В большинстве случаев первым проявлением системной склеродермии становятся изменения на коже. При системной склеродермии поражение кожи начинается с кистей рук и  лица. Сначала появляется диффузный отек кистей, исчезают кожные складки, затем кожа становится плотной и блестящей.  Многие люди отмечают зуд, легкую болезненность или ощущение стянутости [5, 8].

При прогрессировании болезни появляются другие характерные симптомы [8]:

•  плотный отек кистей, затрудняющий сжатие пальцев в кулак; 

• распространение отека и уплотнения кожи с кистей и стоп на область предплечий и голеней и выше, при диффузной форме системной склеродермии кожное поражение может распространяться на все тело; 

• появление телеангиоэктазий — мелких красных пятен, которые возникают в результате расширения сосудов;

• маскообразное лицо — снижение мимики, сглаживание  складок, заострение носа, кожа вокруг рта стягивается, становится трудно широко открыть рот. 

Поражение органов и систем

Синдром Рейно. При системной склеродермии происходит поражение мелких сосудов, питающих пальцы рук. В них нарушается кровоток, поэтому во время приступа сосуды сначала сужаются, а затем расширяются. Кожа на пальцах рук попеременно становится бледной, синей и красной [5, 8].

При прогрессировании сосудистых нарушений на коже кончиков пальцев рук возникают длительно незаживающие язвы, связанные с частым ухудшением кровотока, а при выраженной ишемии может развиться  гангрена пальцев [5, 8].

Поражение мышц и связок. Воспалительный процесс при системной склеродермии редко ограничивается кожей. Поражение мышц проявляется болью, слабостью, ограничением подвижности, фиброзные изменения сухожилий могут приводить к развитию контрактур  [8].

Поражение суставов. При системной склеродермии обычно страдает сразу несколько суставов. Появляется боль, усиливающаяся при физической нагрузке, нарушается подвижность [8].

Поражение пищеварительного тракта. У 70% людей при системной склеродермии возникает эзофагит — воспаление пищевода. Заболевание приводит к расширению пищевода в верхней и средней трети и сужению в нижней части. Его стенки теряют тонус, и развивается рефлюкс — заброс содержимого желудка в пищевод. Возникает изжога, боль в груди, становится сложно глотать сначала твердую, а затем и жидкую пищу [8].

Поражение органов дыхания. Примерно у 70% людей с системной склеродермией развивается интерстициальное заболевание легких [8]. В результате фиброза легких и сосудистых нарушений может возникнуть легочная артериальная гипертензия.

При интерстициальном заболевании легких происходит чрезмерное разрастание соединительной (фиброзной) ткани в легких. Появляется сухой кашель, чувство тяжести в груди, одышка. Повышается риск пневмонии (воспаления легких) [8].

При легочной гипертензии нарушается кровоснабжение дыхательной системы и повышается давление в легочных артериях. Возникает одышка, снижается толерантность к физической нагрузке [8].

Склеродермический почечный криз. Это редкое осложнение системной склеродермии. В большинстве случаев возникает при резком нарушении кровоснабжения почек и приводит к быстрому повышению артериального давления, способствует развитию острой почечной недостаточности и имеет неблагоприятный прогноз [8].

Поражение сердца. При системной склеродермии происходит поражение всех отделов сердца, что постепенно может привести к хронической сердечной недостаточности [8].

При появлении первых симптомов очаговой склеродермии рекомендуется обратиться к врачу дерматологу. При наличии симптомов системной склеродермии важно обратиться к врачу-ревматологу. Специалист проведет осмотр и назначит обследование, чтобы уточнить диагноз и выбрать подходящую тактику лечения.

​