Сопутствующие заболевания при системной склеродермии

Сердечно-сосудистые заболевания

У людей с системной склеродермией значительно растет риск развития заболеваний сердца и сосудов. Например,  системная склеродермия повышает вероятность возникновения инфаркта миокарда, ишемического инсульта и артериальной гипертонии [5, 6].

Клинические проявления болезней сердечно-сосудистой системы при склеродермии разнообразны. При недостаточности левого желудочка сердца и застое в легких самыми частыми жалобами становятся одышка при нагрузке и ночью. При прогрессировании сердечной недостаточности  могут быть отеки стоп и скопление жидкости в брюшной полости (асцит) [5].

При недостаточности правого желудочка тоже возникает одышка, но она появляется чаще в покое. Могут также быть отеки стоп и асцит. Часто увеличивается печень. При значительном повышении давления в сосудах легких могут возникать обмороки [5].

При поражении коронарных сосудов, питающих сердце, может появляться боль в груди, чувство нехватки воздуха и одышка. А если нарушается ритм сердца, возникает учащенное сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца [5].

Вот какие нарушения в работе сердца чаще всего встречаются при системной склеродермии [8]:

• Ишемическая болезнь сердца (ИБС). Системная склеродермия может незначительно повышать риск развития ИБС. Это состояние проявляется стенокардией (болью в области груди), инфарктом миокарда и сердечной недостаточностью из-за нарушения кровоснабжения сердечной мышцы.

• Легочная гипертензия. Возникает примерно у 10% людей с системной склеродермией. Повышение давления в сосудах легких увеличивает нагрузку на правые отделы сердца, может приводить к гипертрофии (утолщению) миокарда и постепенному развитию правожелудочковой недостаточности.

• Пороки клапанов. Аортальный стеноз (сужение клапана, регулирующего ток крови из сердца в аорту) чаще встречается в пожилом возрасте. У людей с системной склеродермией его распространенность сопоставима с общей популяцией. Симптомы схожи с ИБС, но также могут возникать эпизоды потери сознания.

• Гипертензивное поражение сердца. Хроническая артериальная гипертензия (высокое артериальное давление) заставляет сердце работать в усиленном режиме и вызывает гипертрофию миокарда. Это повышает риск аритмий и сердечной недостаточности. При системной склеродермии артериальная гипертония встречается чаще (до 50% случаев), особенно при сопутствующем поражении почек.

• Мерцательная аритмия. Хаотичные сокращения предсердий — одно из частых нарушений ритма. Аритмия связана с фиброзными изменениями в миокарде, которые могут возникать на фоне склеродермии.

Болезни органов дыхания

У 70% людей с системной склеродермией в процесс вовлекаются органы дыхательной системы.

У них развиваются следующие нарушения:

• Интерстициальное заболевание легких. В легочной ткани происходит чрезмерное разрастание фиброзной ткани. Это приводит к уменьшению емкости легких и затруднению дыхания. Появляется сухой кашель, одышка, чувство тяжести в груди. Растет риск развития пневмонии — воспаления легких [1].

• Легочная гипертензия. Ухудшается кровоснабжение дыхательной системы и повышается давление в легочных артериях. Возникает одышка, может быть влажный кашель [1].

• Бронхоэктатическая болезнь. Может происходить необратимое прогрессирующее расширение мелких бронхов, появляться кашель с мокротой, одышка, затрудненное дыхание [7].

Болезни дыхательной системы могут приводить к развитию хронической гипоксии. Нехватка кислорода сказывается на функционировании всех внутренних органов и нервной системы, повышает нагрузку на сердце, ухудшает работу пищеварительного тракта, снижает внимание и память, может стать причиной нарушения менструального цикла у женщин.

Заболевания пищеварительного тракта

При системной склеродермии, помимо кожных симптомов, у 90% людей возникают проблемы с желудочно-кишечным трактом. Эти нарушения могут затрагивать любой отдел — от ротовой полости до прямой кишки [7]:  

• у 30–70% пациентов встречаются поражения рта;  

• у 80–90% развивается дисфагия (нарушение глотания) из-за проблем с пищеводом;  

• у 60–80% нарушается работа тонкого кишечника, а у 20–50% — толстого кишечника.  

Пищеварительный тракт при системной склеродермии страдает в основном из-за нарушения кровоснабжения кишечника, фиброзных изменениях в тканях. Аутоиммунные реакции, вызывающие воспаление слизистой желудка и кишечника, также ухудшают переваривание пищи [7].  

При поражении пищеварительного тракта появляются такие симптомы:

• сухость во рту из-за недостатка слюны;

• изменение вкуса;

• тошнота;

• изжога;

• боли в различных отделах живота;

• диарея или запор.

Большинство изменений пищеварительного тракта можно выявить при эндоскопии или компьютерной томографии.

Заболевания мочевыводящих путей

Изменения со стороны сердца и легких часто повышают нагрузку на органы мочевыделительной системы и приводят к поражению почек.

Интересно, что клинически значимые симптомы со стороны почек обычно возникают раньше, чем одышка, кашель и другие проявления поражения легких. Это связано с более высоким давлением крови в почечном кровотоке по сравнению с сосудами дыхательной системы [7].

Склеродермический почечный криз — это опасное состояние, которое возникает из-за резкого сужения мелких сосудов почек. Он приводит к внезапному скачку артериального давления, часто до очень высоких значений, нарушает работу почек и снижает объем выделяемой мочи. Возникает сильная головная боль, одышка, ухудшение зрения, тошнота и слабость. Без экстренного лечения такое состояние грозит необратимым повреждением почек с развитием острой почечной недостаточности [4].

Хроническая анемия

При системной склеродермии в некоторых случаях развивается хроническая анемия.

Она может быть связана с такими состояниями [9]:

• Поражение пищеварительного тракта. На фоне хронического воспаления может замедляться перистальтика кишечника, ухудшается всасывание пищи и витаминов — прежде всего железа, фолиевой кислоты и витамина B12. Это приводит к развитию тяжелой анемии.

• Поражение почек. На фоне тяжелого нарушения работы почек нередко ухудшается выработка эритроцитов и развивается хроническая анемия.

Замечено, что хроническая анемия, возникающая на фоне нехватки железа, повышает вероятность поражения легких и ухудшает прогноз заболевания [9].

Эндокринные заболевания

У 15% людей с системной склеродермией встречается гипотиреоз — снижение уровня гормонов щитовидной железы. Это может быть связано с фиброзом — замещением функциональных клеток органа соединительной тканью.

Гипотиреоз приводит к появлению таких симптомов [2, 3]:

• общая слабость и утомляемость;

• увеличение веса без изменения рациона;

• чувство зябкости (непереносимость холода);

• сухость кожи, ломкость волос и ногтей;

• отечность лица и конечностей;

• замедление сердечного ритма;

• запоры;

• мышечная слабость;

• ухудшение памяти и замедление мышления;

• осиплость голоса.

Такие симптомы неспецифичны, поэтому гипотиреоз может долгое время оставаться незамеченным.

Несколько реже при системной склеродермии встречается гипертиреоз. Его симптомы противоположны гипотиреозу и связаны с избыточной выработкой гормонов [3].

Другие аутоиммунные заболевания

У людей со склеродермией повышается риск развития других аутоиммунных заболеваний, в первую очередь со стороны щитовидной железы — тиреоидита Хашимото и болезни Грейвса. У них также растет вероятность возникновения первичного билиарного цирроза, вторичного синдрома Шегрена и аутоиммунной тромбоцитопении [2].

Системная склеродермия — это мультисистемное заболевание, поэтому оно часто сопровождается множеством сопутствующих патологий. Эти состояния не только усугубляют течение основной болезни, но и значительно влияют на прогноз. Ранняя диагностика и своевременная терапия помогают при сопутствующих состояниях и повышают качество жизни.

​