Как системная склеродермия влияет на сердце и сосуды

​Как связаны заболевания сердца и системная склеродермия

Заболевания сердца и сосудов при системной склеродермии на фоне основного заболевания часто протекают скрыто. На на первый план зачастую выходит поражение кожи, опорно-двигательного аппарата и пищеварительного тракта. Однако клинические исследования показывают, что у людей со склеродермией:

• в 10–30% случаев выявляют различные заболевания сердца и сосудов [1];
• значительно выше риск развития инфаркта и инсульта, чем у людей без аутоиммунных заболеваний [3];
• в 20–25% случаев встречается поражение миокарда (сердечной мышцы) [2];
• при длительном течении болезни чаще диагностируют фиброз миокарда и заболевания перикарда [2];
• в 69% случаев выявляют изменения на ЭКГ, даже если нет выраженных жалоб [2].

Появление симптомов со стороны сердца и сосудов считается неблагоприятным прогностическим признаком. Однако многое зависит от того, какие именно изменения происходят в сердечно-сосудистой системе. Например, риск развития серьезных осложнений на фоне легочной артериальной гипертензии будет значительно выше, чем при появлении умеренных нарушений ритма или проводимости сердца [2].

Почему возникают заболевания сердца и сосудов при системной склеродермии?

При системной склеродермии происходит поражение всех слоев сердца [7]:

• наружный слой (перикард);
• сердечная мышца (миокард);
• проводящая система, отвечающая за регуляцию сердечных сокращений.

До сих пор точно не известно, как именно склеродермия влияет на состояние сердца и сосудов. Предполагается влияние нескольких факторов [2, 7].

Прямой миокардиальный фиброз. Активированные иммунные клетки (Т-лимфоциты и макрофаги) инфильтрируют миокард. Они выделяют провоспалительные цитокины — особые белки, которые стимулируют разрастание соединительной ткани. Под действием TGF-β и других таких медиаторов клетки сердца приобретают способность к активному сокращению и начинают усиленно синтезировать белки внеклеточного матрикса — коллаген, фибронектин, протеогликаны.

Избыточное отложение жестких коллагеновых волокон между кардиомиоцитами и вокруг кровеносных сосудов приводит к замещению нормальной мышечной ткани нефункциональной рубцовой тканью. Эти процессы нарушают сократимость и проводимость миокарда. Сердечная мышца становится жесткой, плохо растягивается и слабо сокращается. Фиброзные очаги прерывают пути проведения электрического импульса и приводят к нарушениям ритма. Разросшаяся соединительная ткань также сдавливает мелкие коронарные артерии и ухудшает доставку кислорода к кардиомиоцитам.

Микрососудистые нарушения. Хроническое воспаление повреждает эндотелиальные клетки, выстилающие мелкие коронарные артерии. Они изменяются, запускают адгезию тромбоцитов и активируют систему свертывания. Все это приводит к микротромбозам, которые ухудшают снабжение клеток сердца кислородом. Кроме того, длительная нехватка кислорода сама по себе стимулирует фиброз и гибель кардиомиоцитов.

Поражение перикарда. Фиброзный процесс затрагивает и перикард — оболочку сердца. Возникает воспалительный процесс, в результате которого плотная фиброзная капсула сдавливает сердце и ограничивает его наполнение кровью.

Легочная артериальная гипертензия. При системной склеродермии очень часто страдают легочные артерии. В них растет давление, и развивается легочная гипертензия. Она повышает нагрузку на правый желудочек сердца. Он утолщается, чтобы протолкнуть кровь через суженные легочные сосуды, но со временем перестает полноценно работать. Так развивается правожелудочковая недостаточность — «легочное сердце».

Выделяют несколько факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний при системной склеродермии [7]:

• наличие определенных антител в крови;
• быстрое прогрессирование утолщения кожи;
• поражение скелетных мышц.

Последние достижения в области диагностики заболеваний сердца показали, что у 70% людей с системной склеродермией могут быть сердечно-сосудистые заболевания, хотя у большинства из них может и не быть ярко выраженных симптомов [7].

Какие симптомы возникают при поражении сердца?

Симптомы, указывающие на поражение сердца, могут быть различными. Они зависят от того, какие органы поражены и насколько выражены эти нарушения. Чаще всего симптомы включают [6]:

• одышку или быструю утомляемость даже при незначительной физической нагрузке;
• одышку в состоянии покоя или в положении лежа;
• безболезненные отеки стоп и голеней;
• боль в груди, усиливающуюся при физической нагрузке, при вдохе или в положении лежа;
• учащенное сердцебиение;
• нерегулярное сердцебиение, перебои в работе сердца;
• головокружение;
• обмороки;
• общую слабость.

Многие совершенно разные заболевания сердца могут вызывать похожие симптомы. Поэтому врач проведет обследование, чтобы найти причину и назначить лечение.

Какие заболевания сердца и сосудов встречаются при системной склеродермии?

Разберем самые распространенные нарушения в сердечно-сосудистой системе, возникающие при склеродермии.

Нарушения ритма

Нерегулярное сердцебиение считается наиболее распространенным проявлением поражения сердца при системной склеродермии. Оно возникает при формировании рубцовой ткани в миокарде. Фиброзные очаги останавливают или существенно замедляют проведение электрических импульсов, могут приводить к частичным или полным блокадам сердца, а также к появлению очагов патологической электрической активности (экстрасистолы) [8].

При нарушениях ритма могут появиться такие симптомы [8]:

• учащенное сердцебиение: сердце «колотится», «выскакивает из груди»;
• головокружение;
• общая слабость;
• обмороки или предобморочные состояния.

Иногда нарушения ритма могут протекать бессимптомно. В этом случае их выявляют случайно при проведении ЭКГ. Электрокардиограмма позволяет зафиксировать аритмию и определить ее тип [8].

Если симптомы аритмии возникают эпизодически, а обычная ЭКГ в момент исследования остается нормальной, назначают суточное мониторирование ЭКГ с помощью портативного прибора (холтеровское мониторирование). Он

регистрирует работу сердца в течение 24–48 часов и более в условиях обычной жизни пациента и позволяет обнаружить преходящие нарушения ритма [8].

При опасных нарушениях ритма назначают антиаритмические препараты. При тяжелых блокадах проведения, когда электрическая система сердца не может обеспечить адекватную частоту сокращений, имплантируют искусственный водитель ритма (кардиостимулятор). Он генерирует электрические импульсы, заставляющие сердце биться с необходимой частотой [8].

Перикардит

Еще одним серьезным осложнением со стороны сердца при системной склеродермии становится воспаление его наружной оболочки — перикарда. Это состояние называется перикардитом [8].

Воспалительный процесс, характерный для склеродермии, затрагивает перикард — плотную сумку, окружающую сердце. Это приводит к его отеку и часто — к накоплению избыточной жидкости в перикардиальной полости (перикардиальному выпоту) [8].

Симптомы перикардита [8]:

• острая или давящая боль в груди, которая усиливается при глубоком вдохе, кашле или в положении лежа и может ослабевать при наклоне вперед или в положении сидя;
• одышка;
• чувство нехватки воздуха;
• общая слабость;
• иногда — повышение температуры.

Боль в груди при склеродермии не всегда связана с сердцем. Часто ее причиной становится гастроэзофагеальный рефлюкс, возникающий после еды. Поэтому нужно обратиться к врачу, чтобы найти причину таких симптомов [8].

Заподозрить перикардит врач может по характерному шуму трения перикарда и приглушению тонов сердца при прослушивании. Уточнить диагноз — с помощью ЭКГ и УЗИ сердца [8].

Небольшой бессимптомный выпот обычно не требует лечения. Рекомендуется только наблюдение: небольшое количество жидкости, не мешающее работе сердца, может рассасываться самостоятельно. При появлении симптомов врач может назначить противовоспалительные препараты. При угрозе осложнений — сделает пункцию перикарда, чтобы удалить жидкость [8].

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность — это состояние, при котором сердце не способно эффективно перекачивать кровь, чтобы удовлетворить потребности организма в кислороде и питательных веществах. При системной склеродермии сердечная недостаточность чаще развивается на поздних стадиях заболевания и может поражать разные отделы сердца [8].

Вот какие факторы способствуют развитию сердечной недостаточности при склеродермии [2, 8]:

• Обширный миокардиальный фиброз. При склеродермии происходит постепенное замещение мышечной ткани сердца рубцовой (фиброзной) тканью. Это снижает эластичность миокарда и его способность к сокращению.
• Легочная артериальная гипертензия. Высокое давление в легочных артериях создает нагрузку на правый желудочек. Он вынужден работать с усилием, чтобы протолкнуть кровь через суженные сосуды легких. Со временем правый желудочек утолщается, а затем перестает полноценно функционировать.
• Ишемия миокарда. Поражение мелких коронарных сосудов и фиброз снижают поступление кислорода в сердечную мышцу, повреждают кардиомиоциты и усиливают сердечную недостаточность.

Симптомы сердечной недостаточности зависят от пораженного отдела. При поражении правого желудочка появляются следующие жалобы [8]:

• одышка — сначала при нагрузке, затем и в покое;
• отеки ног;
• увеличение веса из-за задержки жидкости в организме;
• набухание шейных вен;
• дискомфорт в правом подреберье из-за увеличения печени.

При левожелудочковой недостаточности появляются такие жалобы [8]:

• одышка, особенно при физической активности;
• ортопноэ: неспособность лежать на спине из-за усиления одышки и необходимость спать с приподнятым изголовьем или сидя;
• приступы сильной одышки, заставляющие просыпаться ночью;
• сухой кашель или кашель с мокротой;
• беспричинная усталость и быстрая утомляемость.

Диагностируют сердечную недостаточность с помощью ЭКГ и УЗИ сердца. Лечение медикаментозное — назначают препараты, которые снижают нагрузку на сердце и улучшают его функционирование.

Как диагностируют нарушения в работе сердца при системной склеродермии?

Многие нарушения в работе сердца протекают бессимптомно. Поэтому важно регулярно посещать лечащего врача и проходить обследование — примерно раз в год. А если уже есть заболевания сердечно-сосудистой системы, то дополнительно наблюдаться у кардиолога [6].

Вот какие методы помогают диагностировать нарушения в работе сердца и следить за их динамикой [8]:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Регистрирует электрическую активность сердца. Выявляет нарушения сердечного ритма, блокады проведения импульса, признаки ишемии миокарда, гипертрофии камер сердца. ЭКГ делают всем людям со склеродермией, даже если нет жалоб.
• Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру. Портативный регистратор ЭКГ, который пациент носит непрерывно в течение 24–48 часов в условиях обычной жизни, постоянно записывает ЭКГ. Позволяет обнаружить эпизодические нарушения ритма и проводимости, которые могут не фиксироваться на стандартной ЭКГ в момент визита к врачу. Проводят при появлении жалоб — например, учащенного сердцебиения и головокружения.
• Эхокардиография (ЭхоКГ, УЗИ сердца). Показывает структуру и функцию сердца, в том числе сердечных клапанов, перикарда, состояние крупных сосудов.
• Стресс-тест (нагрузочные пробы). Исследование работы сердца под нагрузкой (чаще на беговой дорожке или велоэргометре). Оценивает, насколько хорошо сердце справляется с повышенной потребностью в кислороде во время физической активности. Позволяет выявить скрытую ишемию миокарда, вызванную поражением мелких коронарных сосудов, которая может не проявляться в покое, а также оценить толерантность к физической нагрузке и зарегистрировать провоцируемые нагрузкой аритмии.

Регулярное кардиологическое обследование позволяет выявить осложнения на ранних стадиях и вовремя начать лечение.

Как снизить риск болезней сердца и сосудов?

Самое важное, что вы можете сделать, — это регулярно посещать врача и принимать все назначенные препараты. Контроль склеродермии позволяет не только затормозить развитие воспалительного процесса, но и снизить риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.

Вот что еще можно сделать, чтобы сохранить здоровье сердца:

• Регулярно проходить ЭКГ, УЗИ сердца и другое обследование по назначению ревматолога и кардиолога.
• Следить за артериальным давлением.
• Следить за весом — избыточная масса тела повышает риск развития болезней сердца.
• Не курить и не злоупотреблять алкоголем.
• Активно двигаться: дозированные физические нагрузки улучшают кровообращение и работу сердца.

Если вы заметили одышку, учащенное сердцебиение, слабость, головокружение или другие симптомы — обязательно обратитесь к врачу.

_{​Материал носит информационный характер, не заменяет консультацию врача, диагностику и лечение. Перед началом или изменением терапии проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом. Информация актуальна на дату публикации и может не учитывать последующие изменения в научных данных и клинических рекомендациях.}